Диссертация пособия на детей

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.20) на тему: Оптимизация анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях у детей

Автореферат диссертации по медицине на тему Оптимизация анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях у детей

На правах рукописи

ОВЧАРЕНКО НАТАЛЬЯ МИХАЙЛОВНА

ОПТИМИЗАЦИЯ АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОГО ПОСОБИЯ ПРИ ВИДЕОТОРАКОСКОПИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ УДЕТЕЙ

14.01.20 — Анестезиология и реаниматология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

доктор медицинских наук, профессор

Леонид Ефимович Цыпин

доктор медицинских наук, профессор

Иван Федорович Острейков

доктор медицинских наук, профессор

Александр Ефимович Шестопалов

Ведущая организация :ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России»

Защита состоится «_»_2011 года в 14.00 часов на

заседании диссертационного совета Д 208.072.11 при ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан «_»_2011 года.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Лазишвили Гурам Давидович

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Торакоскопическая хирургия начала бурно развиваться с 1990 г и сегодня переживает второе рождение. Показаниями к торакоскопии у детей являются диагностика и лечение заболеваний и травм трахеобронхиального дерева, легких, плевры и пищевода, миастении, ладонного гипергидроза, а также клипирования открытого артериального протока.

При торакальных операциях возникают особые физиологические обстоятельства, требующие специфического подхода со стороны анестезиологического обеспечения: положение пациента на боку, открытый пневмоторакс и частая необходимость в однолегочной вентиляции (ОВ) с возможными ее осложнениями, а также с ситуацией довольно продолжительных «малоинвазивных» вмешательств, которые могут перейти в открытую торакотомию. Важное место в их успешном выполнении занимает правильный выбор анестезиологического пособия, при котором достаточная глубина наркоза должна сочетаться с легкой его управляемостью, быстрым пробуждением, ранней активизацией кашлевых рефлексов и сознания.

Для создания оптимальных условий видеоторакоскопических операций (ВТО) требуется выключение из дыхания легкого оперируемой стороны, т. е. проведение однолегочной вентиляции. Неудачная ОВ может быть обусловлена некорректной установкой эндотрахеальной трубки. Более глубокое, т.е. эндобронхиальное введение трубки (при левоглегочной ОВ) или наоборот, подтягивание интубационной трубки на 2-3 мм (при праволегочной ОВ) обычно разрешает эту проблему.

Современная концепция анестезиологии базируется на основном принципе — создании максимально эффективной и в тоже время безопасной модели общей анестезии. Известно, что излишне глубокая анестезия, или, наоборот, интранаркозное пробуждение не может не сказаться на качестве оперативного лечения. Проблема контроля адекватности общей анестезии была актуальна во все времена, начиная с момента становления анестезиологии как науки и до сегодняшнего дня. Излишне глубокая седация чревата манифестацией побочных эффектов препаратов, а восстановление сенсорной чувствительности и сознания во время анестезии, которое хоть и не несет непосредственной угрозы жизни, может вызывать серьезные психологические проблемы, изменяющие качество последующей жизни пациента. Состояние пациента, методика проведения общей анестезии имеют важное значение в механизмах интранаркозного пробуждения, однако ключевую роль играет отсутствие у анестезиолога объективной информации о степени угнетения сознания на каждом из этапов операции. При современных комбинированных методиках анестезии своевременно обнаружить клинические признаки пробуждения больного сложно, а контролируемые в этот период показатели газообмена и кровообращения, изменения которых и служат обычно основой для дозировки анестетиков, далеко не всегда отражают реальный уровень угнетения сознания. Другими и не менее важными направлениями мониторинга

глубины анестезии являются предотвращение нежелательных гемодинамических и двигательных реакций на болевой стимул, а также реакции автономной нервной системы, снижение расходов наркотических препаратов, ускорение восстановления сознания в послеоперационном периоде.

В настоящее время широко используется определение слуховых вызванных потенциалов (сВП), которые четко реагируют на выраженность общеанестетического эффекта.

Фирмой «ALARIS» производится монитор «Alaris-AEP», который в режиме реального времени позволяет на основе мониторинга и обработки среднелатентных вызванных слуховых потенциалов (Auditory Evoked Potentials (АЕР) оценивать глубину общей анестезии, представляя клиницисту числовой индекс — AAI (AEP.ARX, Index).

В мире существует достаточно много литературы, посвященной анестезиологическому пособию при видеоторакоскопических операциях, преимущественно у взрослых. В доступных литературных источниках мы не нашли исследований у детей, в которых адекватность анестезиологического пособия оценивалась бы с помощью развернутого мониторинга функции дыхания и параметров ИВЛ, центральной и периферической гемодинамики, глубины анестезии, выделялось больше двух возрастных групп. В связи с вышесказанным целью настоящего исследования являлась оценка адекватности анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях у детей.

В соответствие с целью были поставлены следующие задачи:

1. Разработать методику проведения анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях с использованием однолегочной вентиляции легких у детей различных возрастных групп.

2. Оценить показатели вентиляции легких и функции внешнего дыхания.

3. Оценить показатели центральной и периферической гемодинамики.

4. Оценить глубину анестезии с использованием метода регистрации аудиовызванных потенциалов (АЕР).

5. Оценить безопасность и адекватность предложенного вида анестезиологического пособия в различных возрастных группах.

Впервые в отечественной анестезиологии оптимизировано анестезиологическое пособие, оценена его адекватность у детей различных возрастных групп при видеоторакоскопических операциях с использованием развернутого мониторинга функции дыхания и параметров ИВЛ, центральной и периферической гемодинамики, глубины анестезии.

Мониторинг глубины анестезии позволяет обеспечить оптимальный уровень анестезии, сокращает время пробуждения пациента, гарантирует адекватный уровень глубины анестезии, обеспечивающей надежную анестезиологическую защиту пациента от хирургической агрессии с одной стороны, и создает условия для снижения неоправданно высокой стоимости анестезии с другой стороны.

1. Развернутый мониторинг функции дыхания и параметров ИВЛ, центральной и периферической гемодинамики, глубины анестезии в течение всего оперативного вмешательства, а также выделение нескольких возрастных групп помогает делать анестезиологическое пособие при видеоторакоскопических операциях у детей наиболее адекватным.

2. В результате мониторинга глубины анестезии сокращается время пробуждения пациента, снижается расход анестетиков и стоимость анестезии.

3. Одно легочная вентиляция легких при видеоторакоскопических операциях не оказывает влияния на газообмен при соблюдении определенных условий ее проведения, таких как повышение РЮ2 с 0,5 до 1, редукции дыхательного объема до 5-5,3 мл/кг, использование для интубации правого или левого главного бронха эндотрахеальных трубок с манжетой и на один или полразмера меньше, чем для интубации трахеи, использование эндотрахеальных трубок с отверстием Мерфи для интубации правого главного бронха.

Основные положения, выносимые на защиту

— Предложенные способы анестезиологического пособия при выполнении торакоскопических оперативных вмешательств у детей адекватны и безопасны.

— Использование однолегочной вентиляции при торакоскопических операциях возможно при соблюдении определенных условий. Если минутный объем дыхания достаточен и в предоперационном периоде не было гиперкапнии, то элиминация углекислого газа при однолегочной вентиляции не нарушается и напряжение СО2, по данным капнометрии, не увеличивается.

— Использование АЕР-монитора позволяет поддерживать глубину анестезии на достаточном уровне, оптимизировать дозировки анестетиков, сокращает время пробуждения и восстановления сознания пациента после анестезии.

Внедрение результатов исследования в практику здравоохранения

Практические рекомендации по технике проведения анестезиологического пособия при торакоскопических операциях у детей, разработанные в диссертации, в настоящее время используются в отделениях анестезиологии и реанимации Детской городской клинической больницы № 13 им. Н.Ф. Филатова, Российской детской клинической больнице (Москва).

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на совместной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры детской анестезиологии и интенсивной терапии ФУВ РГМУ, кафедры детской хирургии РГМУ и сотрудников отделений: анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии, торакальной хирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова 12 мая 2011 г..

Материалы работы доложены на XII выездной сессии Московского научного общества анестезиологов-реаниматологов (Москва, 2011), VIII Всероссийской научно-методической конференции с международным участием « Стандарты и индивидуальные подходы в анестезиологии и реаниматологии» (Геленджик, 2011).

По материалам диссертации опубликовано 7 научных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 79 страницах и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 72 источника (из них 32 отечественных и 40 зарубежных). Текст диссертации содержит 14 таблиц и 13 рисунков.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Клиническая характеристика больных

Для обеспечения торакоскопических операций было проведено 73 наркоза у пациентов в возрасте от 5 до 16 лет, находившихся на лечении в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова за период с февраля 2008 г. по июнь 2010 г. Пациенты были разделены на 3 группы, в зависимости от возраста.

1 группа 5-8 лет 2 группа 9-12 лет 3 группа 1316 лет

Мальчики 8 (38%) 12 (57%) 19 (62%)

Девочки 13 (62%) 9 (43%) 12 (38%)

Критерии исключения из исследования: в исследование не вошли больные с выраженной декомпенсацией сердечно-сосудистой системы, хроническими специфическими заболеваниями легких, дети, у которых имелось поражение центральной нервной системы (органического и неорганического генеза) и отставание в психоэмоциональном развитии.

Количество больных, в зависимости от патологии в возрастных группах

Диагноз Кол-во больных/процентное соотношение

5-8 лет 9-12 лет 13-16 лет

Миастения Порок развития легкого (кисты, буллы) 6 (28,6%) 2 (9,5%) 11 (52,4%) 13 (32,2%) 8 (25,8%)

Бронхоэктатическая болезнь 6 (28,6%) 3 (14,3%) 4(12,9%)

Открытый артериальный проток — 2 (9,5%) 2 (6,5%)

Диафрагмальная грыжа — — 2 (6,5%)

Объемное образование средостения 2 (9,5%) 2 (9,5%) 1 (3,25%)

Инородное тело легкого 1 (4,75%) — 2 (6,5%)

Артерио-венозные свищи легкого 1 (4,75%) — 1 (3,25%)

Лимфангиома средостения — — 1 (3,25%)

Трахеопищеводный свищ 2 (9,5%) — —

Легочнопищеводный свищ 1 (4,75%) — —

Хилоперикард 2 (9,5%) — —

Инородное тело средостения (игла) — 1 (4,75%) —

Длительность оперативного вмешательства в зависимости от патологии в возрастных группах _

Диагноз Длительность оперативного в -ва, мин

5-8 лет 9-12 лет 13-16 лет

Миастения — 55 (±5) 66 (±8,7)

Порок развития легкого (кисты, 47(±12) 79,4(±33) 64 (±45)

Бронхоэктатическая болезнь 85 (±38,7) 120 (±80) 165 (±21,2)

Открытый артериальный проток — 24 (±7,2) 34 (+5,4)

Диафрагмальная грыжа — — 43 (±7,8)

Объемное образование средостения 43 (±5,4) 44 (±5,7) 40

Инородное тело легкого 55 — 61 (±13,8)

Артерио-венозные свищи легкого 100 — 110

Лимфангиома средостения — — 120

Трахеопищеводный свищ 58(±10,2) — — .

Легочнопищеводный свищ 80 — —

Инородное тело средостения » 60 ■

70 (±37) 74,4(± 43,5) 75,5 (±47,6)

Как видно из представленных таблиц, заболевания в различных возрастных группах были схожими, а оперативные вмешательства при разной патологии были аналогичными по инвазивности и продолжительности.

Из всех обследованных детей в удовлетворительном состоянии до операции находились 7 (9,85%). У 43 (60,6%) детей состояние было средней степени тяжести, а состояние 23 (28,8%) было расценено, как тяжелое. Это были дети с миастенией, бронхоэктатической болезнью, артерио-венозными свищами легкого. Таким детям требовалась предоперационная подготовка разной продолжительности, включающая в себя симптоматическую терапию.

В процессе подготовки к операции дети осматривались анестезиологом 2 или 3 раза. При необходимости назначались консультации других специалистов для исключения или уточнения степени тяжести сопутствующей патологии. В схему предоперационного обследования входили: клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, биохимический анализ мочи, электрокардиограмма. Вечером перед операцией

проводилось исследование кислотно-основного состояния (КОС), измерялся уровень гемоглобина, гематокрита.

Определение анестезиологического риска проводилась по классификации Американского общества анестезиологов ASA (American Society Anestasiologists). Таблица 4

Степень анестезиологического риска в возрастных группах

Операционный риск (А5А) Группы больных Всего

1 группа ( п = 21) 2ipyroia С п = 21) 3 группа ( п = 31)

2 класс 1 1 7 9

3 класс 11 13 18 42

4 класс 9 7 6 24

Таким образом, больные в исследуемых группах по степени анестезиологического риска распределены равномерно, т.е. рандомизированы.

Методы и этапы исследования Мониторинг глубины анестезии

Мониторинг глубины анестезии производился при помощи монитора «Alaris-AEP» фирмы «ALARIS» (Дания).

Монитор «Alaris-AEP» в режиме реального времени позволяет на основе мониторинга и автоматической обработки среднелатентных вызванных слуховых потенциалов Auditory Evoked Potentials (АЕР) оценивать глубину общей анестезии, представляя клиницисту числовой индекс — AAI (AEP,ARX, Index). Шкала показаний AAI представлена в таблице 5. Таблица 5

Шкала показапий AAI

39-30 утрата сознания

29-20 поверхностная анестезия

19-0 глубокая анестезия

Кроме АА1 монитор позволяет отслеживать периоды «вспышка-торможение» (Ьш^-Биргезвюп) и спонтанную электромиограмму лобной

мышцы, которые так же отражают глубину анестезии. Показатели фиксировались на следующих этапах:

2. после премедикации;

4. окончание индукции;

5. через 5 минут после классической интубации;

6. через 5 минут после интубации главного бронха;

7. через 5 минут после начала операции и наложения капноторакса;

8. через 20 минут после начала оперативного вмешательства;

9. через 35 минут после начала оперативного вмешательства;

10. непосредственно перед экстубацией;

11. после экстубации.

Исследование функции внешнего дыхания и параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ)

Во время операции, с помощью наркозно-дыхательного аппарата «Primus» фирмы «Drager»- (Германия) со встроенным газоанализатором, проводился развернутый мониторинг функции внешнего дыхания и параметров ИВЛ: (ДО (мл/кг), PIP (см НгО ст), MAP (см №0 ст), Compliance (мл/см Н2О ст), EtC02(MM рт ст), FiCb.SpCh).

Значения фиксировались на следующих этапах:

5. через 5 минут после традиционной интубации;

6. через 5 минут после интубации главного бронха;

7. через 5 минут после начала операции и наложения капноторакса;

8. через 20 минут после начала оперативного вмешательства;

9. через 35 минут после начала оперативного вмешательства;

10. после окончания оперативного вмешательства, непосредственно перед экстубацией. —

Другие статьи:  Заявление о снятии с енвд когда подавать

Исследование центральной и периферической гемодинамики

У всех больных проводился неинвазивный мониторинг показателей центральной гемодинамики: среднего артериального давления (САД); частоты сердечных сокращений (ЧСС), минутного и ударного объёмов сердца (МО, УО). На основании перечисленных гемодинамических данных проводился расчёт сердечного индекса (СИ), ударного индекса (УИ), удельного периферического сосудистого сопротивления (УПС).

Для оценки гемодинамики (ЧСС, нАдср, ДТ) использовался монитор фирмы «Datex-Ohmeda» (Финляндия-Швеция). Мониторинг МО, УО выполнялся с помощью неинвазивного компьютера сердечного выброса NCCOM3 («BOMED», США).

Неинвазивный монитор сердечного выброса NCCOM3 («BOMED», США) рассчитывает объёмный кровоток на основании измерения торакального электрического биоимпеданса (ТЭБ). Основой технологии регистрации ТЭБ является изменение электрической проводимости тканей грудной клетки при пульсовом объёмном кровотоке через заданный торакальный сегмент. В программу компьютера сердечного выброса NCCOM3 вводилась длина торакального сегмента, в пределах которой измерялся ТЭБ. С учётом того, что ТЭБ зависит от поперечного сечения грудной клетки, длина торакального сегмента рассчитывалась на основании веса и роста больных. Расчёт сердечного индекса производили по формуле: СИ (ji/mhhxm2)=MO/S

цю МО-минутый объём сердца (iAoffl),S — плошздь говсря юсш тела (м2). Расчёт унарного ивдасса производили по формуте: УИ (мл/удар/мг) = УО / S

где УО — ударный объём сердца (мл/удар), S — площадь поверхности тела (мг). Расчёт удельного периферического сосудистого сопротивления производили по формуле:

УПС (усл.ед.) = САД / СИ

где САД — среднее артериальное давление (мм.рг.сг.), СИ — сердечный индекс (л/минхмг).

Площадь поверхности тела определялась на основании роста и массы тела по

S (мг) = 0,0087 Ч (L + Р) — 0,26

где L — рост (см), Р — масса тела (кг).

Превышение показателей центральной гемодинамики более чем на 20%, по сравнению с исходными данными, расценивалось как гемодинамическая реакция на ноцицептивное раздражение.

Для оценки состояния микроциркуляции у исследуемых больных проводили измерения кожной и центральной температур. Для определения ДТ (разницы между центральной и периферической температурой) использовались два терморезистора, один из которых был расположен в носоглотке, а второй на большом пальце кисти одной из рук. Изменение ДТ служило дополнительным критерием оценки централизации кровообращения, что позволяло исключить влияние на гемодинамику ряда факторов, ведущих к вазоконстрикции, например, гиповолемии и гипотермии.

Этапы фиксирования термометрических показателей совпадали по времени с определением показателей центральной гемодинамики. Также проводился контроль почасового диуреза.

Показатели гемодинамики фиксировались на аналогичных этапах, что и значения AAI, за исключением этапов «после премедикации» и «индукция» (№2 и №3 соответственно), также был выделен дополнительный этап — «до операции» (№1).

Полученные данные обрабатывались методом вариационной статистики на персональном компьютере при использовании программ Microsoft Word и Microsoft Excel 2003 (Windows) и пакета статистических программ «Biostat v4.03». Вычислялись средние арифметические значения (М), ошибки средних величин (ш). Достоверность оценивали по критерию Стьюдента (t). Различия значений считали достоверными при уровне вероятности более 95% (р р-0.7 36.3 р 25(±8,9) 1,0(±0)

Sp02 (%) 99(+» 99(±1) 99(±1) 99(±1) 99(+1) 99(±1)

Достоверность различий с предыдущим этапом: ♦ — р<0,000002 *» -р<0,0007

Показатели, отражающие функцию внешнего дыхания, оставались стабильными на всех этапах исследования. Sp02 составляла 99% на всех этапах исследования.

EtCOi составило 30,4 мм рт ст на этапе классической интубации, и постепенно увеличилось до 34,3 мм рт ст перед экстубацией (различия между этапами статистически не достоверны).

Параметры ИВЛ во время проведения исследования изменялись следующим образом: ДО составил 9,34-9,5 мл/кг после индукции и после традиционной интубации, после выполнения интубации одного из главных бронхов производилась редукция ДО до 5,05-5,3 мл/кг.

PIP и MAP постепенно повышались, соответственно, от 12,75 и 3,38 см НгО ст на этапе классической интубации, достигая максимума (19,45 и 5,52 см НгО ст) во время выполнения оперативного вмешательства (на 52,8 и 57%, р<0,006) соответственно.

Complains снижался с 38,4 мл/см НЮ ст на этапе классической интубации до 19,1 мл/см НгО ст на этапе выполнения оперативного вмешательства (на 54,7%, р<0,00002).

2 3 4 5 6 7 8 9 10 И

Достоверность различий с предыдущим этапом: • » -р<0,0000001 -JK0,000002

Сравнение изменения гемодинамики в различных возрастных группах

Гемодинамика оставалась стабильной на всех этапах исследования. ЧСС увеличивалась к моменту окончания индукции во всех возрастных группах, затем постепенно снижалась к моменту однолегочной интубации. Изменения ЧСС с этапа классической интубации были статистически недостоверны. Во время выполнения оперативного вмешательства ЧСС оставалась стабильной во всех возрастных группах.

Изменения ЧСС представлены на рисунке 1.

САД незначительно снижалось, достигало минимума на этапе окончания индукции, а во время выполнения оперативного вмешательства незначительно повышалось и оставалось стабильным. В 1-ой и 2-ой группах изменения САД с этапа классической интубации были статистически недостоверны. В 3-ей группе САД увеличивалось от этапа выполнения оперативного вмешательства, достигая максимума на этапе после экстубации (на 9,9%, р<0,001). Данное изменение САД не было расценено, как гемодинамическая реакция на ноцицептивное раздражение, а было связано с возбуждением пациентов на этапе пробуждения.

Изменения УПСС были статистически недостоверны. СИ оставался стабильным на всех этапах исследования.

Показатели, отражающие периферическую гемодинамику (почасовой диурез, АТ°С) оставались стабильными во всех возрастных группах на всех этапах исследования; почасовой диурез постепенно возрастал, достигая максимума на этапе окончания оперативного вмешательства.

Сравнение изменения параметров ИВЛ и функции внешнего дыхания в различных возрастных группах

Показатели, отражающие функцию внешнего дыхания, оставались стабильными на всех этапах исследования. SpO; в третьей группе составляла 99% на всех этапах исследования, а в первой и второй группах незначительно снижалась на этапе интубации главного бронха, в дальнейшем постепенно увеличивалась и составляла 99% на этапе экстубации. EtCCh было минимальным во всех возрастных группах на этапе классической интубации, постепенно увеличилось, достигая максимума на этапе выполнения оперативного вмешательства, незначительно снижалось на этапе экстубации (в первой и второй группах), а в третьей группе продолжало незначительно возрастать.

Параметры ИВЛ во время проведения исследования изменялись следующим образом: PIP и MAP постепенно повышались на этапе окончания индукции, и достигали максимума во время выполнения оперативного вмешательства. Изменения PIP и MAP были одинаковыми во всех возрастных группах.

Изменения PIP и MAP представлены на рисунках 2 и 3.

5 этап 6 этап 7 этап 8 этил 9 этап 10 этап

Во всех группах Complains снижался, достигая минимума на этапе начала оперативного вмешательства, постепенно возрастал во время выполнения оперативного вмешательства.

Максимальные изменения Complains были в 3 группе.

Сравнение изменения AAI в различных возрастных группах

Значение AAI значительно снижалось с этапа начала индукции, падало в 2 раза к этапу окончания индукции. Оперативное вмешательство выполнялось при значениях AAI, соответствующих уровню глубокой седации. Экстубация в 1-ой группе проводилась при значении AAI, соответствовавшему уровню утраты сознания, а во 2-ой и 3-ей группах — уровню седации. После экстубации значения AAI оставались на уровне седации во всех группах.

Изменения AAI представлены на рисунке 2.

23456789 10 11 этап этап этап этап этап этап этап этап этап этап

1. Разработана методика проведения анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях с использованием однолегочной вентиляции легких у детей различных возрастных групп.

2. Предложенные методы анестезиологического пособия при видеоторакоскопических операциях с использованием ОВЛ были адекватными у детей всех возрастных групп, о чем свидетельствуют стабильные показатели центральной и периферической гемодинамики на всех этапах исследования. Изменения ЧСС, САД и УИ на начальных этапах исследования были связаны с последствиями премедикации, включавшей М-холиноблокаторы. Изменения показателей центральной и периферической гемодинамики с этапа проведения однолегочной вентиляции были статистически недостоверны.

3. Проведение однолегочной вентиляции при выполнении торакоскопических «малоинвазивных» оперативных вмешательств у детей различных возрастных групп было безопасно при соблюдении таких условий, как увеличение БЮг с 0,5 до 1,0, редукции ДО, использование для интубации главного бронха интубационных трубок с манжетой, на один или полразмера меньше, чем при стандартной интубации, а для интубации правого главного бронха интубационных трубок с отверстием Мерфи. Об этом свидетельствовала стабильность клинических показателей функции внешнего дыхания, а также отсутствие побочных эффектов и осложнений однолегочной вентиляции.

4. Использование АЕР — монитора позволило оптимизировать дозировку анестетиков, поддерживать глубину анестезии на адекватном уровне, сократить время пробуждения пациента, снизить стоимость анестезии.

5. Отсутствие статистически достоверных различий в изменениях центральной и периферической гемодинамики, функции внешнего дыхания во время проведения ОВЛ, а также показателей АА1 во всех возрастных группах говорит об адекватности и безопасности предложенного вида анестезиологического пособия.

1. Индукция должна осуществляться либо ингаляционным способом -севофлюраном методом болюсной индукции (8-6-2 об%), либо внутривенно методом болюсного введения пропофола в дозе 3-4 мг/кг.

2. Схема поддержания анестезии, осуществляемая как ингаляционным способом с использованием парообразующих анестетиков: севофлюрана до 2-3 об% или изофлюрана до 1,5 об%, так и внутривенным введением пропофола методом целевой концентрации в дозе 3-4 мг/кг/ч, а также обеспечением аналгетического компонента анестезии опиоидным аналгетиком фентанилом в дозе 4-5 мкг/кг/ч, является адекватной, и может быть рекомендована для практического применения.

3. Для интубации правого или левого главного бронха нужно использовать однопросветные эндотрахеальные трубки с манжетой на один или

полразмера меньше, чем это необходимо для стандартной интубации трахеи (фирмы Portex, Rusch). Для интубации правого главного бронха, с целью обеспечения вентиляции верхней доли правого легкого, из-за анатомических особенностей последнего, нужно использовать эндотрахеальные трубки с отверстием Мерфи. Вследствие возникновения внутрилёгочного шунтирования после начала OB необходимо некоторое время для адаптации организма пациента к новым условиям вентиляции (обычно это занимает 5-7 минут). Проведение оперативного вмешательства возможно только после стабилизации показателей, указывающих на нормальный уровень насыщения гемоглобина крови кислородом.

4. После начала OB необходимо некоторое время для адаптации организма ребенка к новым условиям вентиляции. Снижение Sp02 при переходе на OB в значительной степени зависит от предшествующих изменений в выключенном легком и, соответственно, от имевшегося ранее перераспределения кровотока в малом круге кровообращения. Чрезвычайно опасны факторы, которые ухудшают кровоток в вентилируемом легком, потому что при этом компенсаторно усиливается кровоток в спавшемся легком и возрастает шунтирование

6. Однолегочная вентиляция увеличивает риск развития гипоксемии, поэтому необходимо поддерживать оптимальную вентиляцию, ориентируясь на следующие показатели: Fi02=l,0 объем вдоха 5-5,3 мл/кг; частота дыхания необходимая для поддержания EtC02 около 35-40 мм.рт.ст.

7. Если минутный объем дыхания достаточен и в предоперационном периоде не было гиперкапнии, то элиминация углекислого газа при однолегочной вентиляции не нарушается и напряжение СО; в артериальной крови, как правило, не увеличивается.

8. Использование мониторинга глубины анестезии позволяет подобрать оптимальный уровень для любого анестетика, гарантирует адекватный уровень анестезии, обеспечивающей надежную анестезиологическую защиту пациента от хирургической агрессии, создает условия для снижения неоправданно высокой стоимости анестезии с одной стороны, и сокращает время пробуждения пациента после анестезии с другой стороны.

Список работ опубликованных по теме диссертации

1. Овчаренко Н.М., Цыпин JI.E., Геодакян О.С. «Оценка глубины общей анестезии при торакоскопических операциях у подростков». // Материалы VIII Научно-практической конференции «Безопасность больного в анестезиологии», с. 82-83.

2. Овчаренко Н.М., Цыпин JI.E., Геодакян О.С. «Оценка адекватности общей анестезии при торакоскопических операциях у подростков».// Журнал «Детская хирургия», №6,2010, с. 44-46.

3. Овчаренко Н.М., Цыпин JI.E., Геодакян О.С., Демахин A.A. «Оценка параметров искусственной вентиляции и функции внешнего дыхания у детей различных возрастных групп». // Журнал «Анестезиология и реаниматология», Xsl,2011, с. 8-13.

4. Овчаренко Н.М., Цыпин Л.Е., Геодакян О.С., Демахин A.A.« Оценка глубины общей анестезии при торакоскопических операциях у детей».// Материалы XII сессии МНОАР 25 марта 2011 года, с. 30.

5. Овчаренко Н.М., Цыпин Л.Е., Геодакян О.С., Демахин A.A. «Оценка центральной и периферической гемодинамики при торакоскопических операциях у детей». //Материалы ХП сессии МНОАР 25 марта 2011 года, с. 31.

6. Овчаренко Н.М., Цыпин Л.Е., Геодакян О.С., Демахин A.A. «Оценка параметров искусственной вентиляции и функции внешнего дыхания у детей». //Материалы пленума правления ФАР 2011, с. 119.

7. Овчаренко Н.М., Цыпин Л.Е., Геодакян О.С., Демахин A.A. «Оценка центральной и периферической гемодинамики при торакоскопических операциях у подростков».// Материалы пленума правления ФАР 2011, с.120.

ВТО — видеоторакоскопические операции ДО — дыхательный объем ИВЛ — искуственная вентиляция легких МОС — минутный объем сердца об. % — объемные проценты OB — однолегочная вентиляция ОПС — общее периферическое сопротивление САД — среднее артериальное давление

СВ — сердечный выброс СИ — сердечный индекс У О — ударный объем сердца

УПСС — удельное периферическое сосудистое сопротивление

ЧСС — частота сердечных сокращений

АЕР — Auditory Evoked Potentials AAI — числовой индекс

Compliance — растяжимость системы легкие — грудная клетка

EtC02 — концентрация углекислого газа на выдохе

FÍ02- фракция кислорода во вдыхаемом газе

IPPV — Intermittent positive pressure ventilation

MAP — среднее давление в дыхательных путях

PIP — пиковое давление вдоха Sp02 — насыщение гемоглобина кислородом ДТ°С — разница между периферической и центральной температурами

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему: Состояние здоровья детей с синдромом Дауна

Автореферат диссертации по медицине на тему Состояние здоровья детей с синдромом Дауна

На правах рукописи

СЕМЕНОВА НАТАЛИЯ АЛЕКСАНДРОВНА

СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА 14.01.08 — Педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2013 ‘ 8 СЕН 2014

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Другие статьи:  Договор гарантии или поручительства

доктор медицинских наук, Чубарова Антонина Игоревна

доктор медицинских наук, Капранов Николай Иванович

ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, руководитель Научно-консультативного отделения муковисцидоза

доктор медицинских наук, Зайцева Ольга Витальевна

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующая кафедрой Педиатрии

ГБОУ ВПО «Ярославская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федеации

Защита состоится «29» сентября 2014 года в. часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке и на сайте http://rsmu.ru ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан «. ». 2014 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Котлукова Наталья Павловна

Синдром Дауна (СД) (МКБ 10: Q90.0; OMIM: 190685) является одной из самых частых хромосомных аберраций, распространенность которой составляет 1:1000 новорожденных [Hook E.G, 1982]. Этот синдром характеризуется задержкой психомоторного и речевого развития, в сочетании с высокой частотой врожденных пороков, в том числе сердца, желудочно-кишечного тракта, а также повышенным риском возникновения ассоциированных с синдромом заболеваний, таких как гипотиреоз, целиакия и других.

В соответствии с Приказом МЗ РФ от 28.12.2000 г.№ 457 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей» в России, как и во многих других странах, всем беременным женщинам, независимо от их возраста, проводится пренатальный скрининг СД. Согласно результатам проведенных зарубежных исследований, такой скрининг не решает вопрос снижения частоты живорожденных с трисомией 21-й хромосомы [Irving С. и др., 2008].

Пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявлять ВПР у плода и ставит вопрос о целесообразности пролонгирования беременности при данном ВПР. Таким образом, пренатальная диагностика влияет на число рожденных детей с СД имеющих тяжелые ВПР, и следовательно, на структуру врожденной патологии при СД в целом.

Для определения объема и сроков оказания необходимой диагностической, профилактической, терапевтической, в том числе специализированной помощи детям с трисомией 21-й хромосомы необходимо знание частоты, структуры и клинико-диагностических особенностей ассоциированной с синдромом патологии. Профилактика, ранняя диагностика стертых форм этих заболеваний улучшит исход и сведет к минимуму вероятность развития осложнений, снизит экономические затраты на лечение этих осложнений.

Синдром Дауна является инвалидизирующим состоянием, однако большинство исследователей и специалистов, осуществляющих психолого-педагогическую помощь таким детям, показывают высокую степень возможности социализации лиц с трисомией 21-й хромосомы, при условии своевременного адекватного лечения сопутствующей патологии, например, гипотиреоза [Cunnif С.и др., 2001].

Значительный вклад в улучшение качества жизни и в повышение социальной адаптации лиц с трисомией 21-й хромосомы в зарубежных странах внесли специализированные медицинские профилактические руководства и рекомендации. Высокая социальная адаптация пациентов с СД в других странах повысила качество жизни этих людей и позволяет им быть самостоятельными, независимыми членами общества.

В настоящее время в нашей стране нет данных о распространенности трисомии 21-й хромосомы, поскольку СД является частью общего мониторинга всех изолированных и синдромальных форм ВПР. Нет современных обобщенных российских данных о частоте и структуре врожденных пороков развития и других заболеваний у этой категории населения. Остро стоит необходимость разработки руководств профилактического наблюдения за детьми с СД. Их разработка и внедрение критериев оценки совместно с рекомендациями профилактического наблюдения в работу педиатра улучшит качество жизни и повысит степень социальной адаптации детей с СД. Хорошее соматическое здоровье позволит ребенку с СД реализовать свой потенциал и стать активной частью общества. Цель работы

Оптимизировать оказание медицинской помощи детям с СД путем разработки критериев оценки состояния их здоровья и рекомендаций специализированного профилактического наблюдения.

1. Оценить физическое развитие детей с СД в различные возрастные периоды и разработать таблицы и нормограммы антропометрических показателей для таких детей.

2. Определить частоту, структуру и клинико-диагностические особенности врожденных пороков развития и ассоциированной патологии у детей с трисомией 21-й хромосомы.

3. Разработать программу диагностики врожденных и ассоциированных с синдромом заболеваний, а также график профилактического наблюдения за детьми с СД.

Проведен пересмотр частоты и структуры врожденных пороков развития у детей с СД в период после внедрения в нашей стране методов пренатальной диагностики. При этом число детей с трисомией 21-й хромосомы, не имеющих врожденных пороков развития, составило 45,33%. Врожденные пороки сердца выявлены у 45,51% новорожденных с

СД, из которых наиболее часто встречается ДМПП (30,28%) и ООАВК (23,95%). Диагностированы врожденные аномалии других органов и систем, в том числе желудочно-кишечного тракта (4,86%) и почек (20,65%).

Изучен спектр характерных для синдрома заболеваний, таких как патология щитовидной железы (50%), ортопедические нарушения (37%), обструктивное апноэ во сне (34,82%), нарушения рефракции (33,52%) и др. Исследованы особенности клинических проявлений этих заболеваний, их диагностики и лечения. Представлены рекомендации профилактического наблюдения за детьми с СД, адаптированные для нашей страны.

Впервые разработан методический материал для оценки физического развития детей с трисомией 21-й хромосомы.

Показано, что темпы роста детей с СД, находящихся на воспитании в семье, ниже в сравнении с темпами роста здоровых детей и несколько выше по сравнению с темпами роста детей с трисомией 21-й хромосомы США и Португалии.

Представлены показатели темпов психомоторного развития и сроков приобретения навыков у детей с трисомией 21-й хромосомы, находящихся на воспитании в семье.

Выявлен комплекс дерматоглифических особенностей, включающий преобладание ульнарных петель в пальцевом фенотипе, диссоциацию дермальной кожи, единственную сгибательную складку мизинца поперечные складки ладоней, характерных для СД, который может быть использован с целью улучшения диагностики синдрома у детей со «стертым» фенотипом и/или у недоношенных детей с еще не сформированными характерными фенотипическими признаками.

Полученные данные о частоте, структуре, клинико-диагностических особенностях врожденных пороков развития и ассоциированных заболеваний у детей с СД легли в основу разработки рекомендаций специализированного профилактического наблюдения. Разработан и внедрен санитарно-просветительский бюллетень в котором изложены результаты полученного исследования.

Представленные нормограммы антропометрических показателей для детей с трисомией 21-й хромосомы могут применяться педиатром, кардиологом, эндокринологом и другими специалистами при оценке физического развития детей с СД.

Применение рекомендаций профилактического наблюдения позволит диагностировать ассоциированные с синдромом заболевания до

развития необратимых последствий, проводить профилактику и лечение этих заболеваний у детей с СД, а также предотвратить появление вторичной задержки развития, обусловленной соматической патологией.

Специализированное медицинское наблюдение за детьми с трисомией 21-й хромосомы способно оптимизировать оказание медицинской помощи и повысить уровень соматического здоровья таких детей, что способствует их благополучному психомоторному и речевому развитию, а также успешному овладению социальными навыками. В свою очередь увеличится продолжительность жизни, а также улучшится качество жизни и уровень психолого-социальной адаптации детей с СД в России.

Положения диссертационной работы, выносимые на защиту

1. Темпы физического развития детей с трисомией 21-й хромосомы, находящихся на воспитании в семье, снижены по сравнению с темпами физического развития здоровых детей. Представленные разработанные автором нормограммы массы, длины тела и окружности головы могут быть использованы для оценки физического развития детей с СД.

2. Определена частота и структура врожденных пороков сердца, желудочно-кишечного тракта и других систем у детей с СД в условиях пренатальной диагностики, проводимой в нашей стране.

3. С целью предупреждения возникновения вторичной задержки развития у детей с СД, обусловленной состоянием их соматического здоровья, предложен график профилактического наблюдения, направленный на оптимизацию оказания медицинской помощи детям с трисомией 21-й хромосомы.

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в практику работы педиатрических отделений консультативно-диагностического центра ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова» ДЗМ, Тушинской детской городской больницы №7 ДЗМ. Рекомендации специализированного наблюдения изложены в санитарно-просветительском бюллетене «Ребенок с синдромом Дауна», выпущенном ООО «Издательство ЗДРАВПРОСВЕТ». Бюллетень размещен в большинстве детских городских поликлиник города Москвы.

Апробация работы. Диссертация выполнена в соответствии с планом научно-исследовательской работы кафедры Госпитальной педиатрии № 1 ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Материалы диссертационной работы доложены на XXXIV итоговой конференции молодых ученых МГМСУ в секции Педиатрия и детская хирургия. Результаты исследования изложены на внутрибольничных конференциях ДГКБ № 13

им Н.Ф. Филатова и Городской Тушинской больницы № 7, а также в плане лекций квалификационных курсов для врачей. Работа апробирована на объединенной конференции сотрудников кафедры Госпитальной педиатрии № 1ГОУ ВПО РГМУ Росздрава 30 мая 2013 года.

Публикации по теме диссертации. По теме диссертации издано 12 публикаций, из них 3 в рецензируемых журналах.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы. Работа изложена на 124 страницах машинописного текста, иллюстрирована 28 рисунками, содержит 12 таблиц и 6 рисунков в Приложении. Список литературы включает 149 источников, из них 8 отечественных и 141 зарубежных.

Общая клиническая характеристика больных и методов исследования

Исследование проводилось на базе московского Медико-генетического центра Консультативно-диагностического отделения КДЦ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, где наблюдалось 514 детей с СД, воспитывающихся в семье. Дети, находящиеся на воспитании вне семьи, исключались из-за возможного искажения результатов вследствие влияния эффектов депривации. Возраст детей от 0 до 8 лет. Средний возраст первичного обращения составил 12,2 месяцев. Длительность наблюдения в среднем составила 4,5 года.

Наблюдались 241 девочка и 273 мальчика. Родились доношенными 441 ребенок (85,8%), недоношенными на сроке 35±1 недель — 73 (14,2%). Половина обследуемых детей (52,7%) находились на грудном вскармливании до 3-месячного возраста, и только 28,6% детей кормили грудью до 6 месяцев и дольше. Прикорм вводили по возрасту. При разработке нормограмм антропометрических показателей учитывались данные детей, находящихся на любом из перечисленных видов вскармливания.

У всех пациентов СД был подтвержден хромосомным исследованием. Регулярная трисомия 21-й хромосомы была выявлена у 477 детей (92,81 %), детей с транслокационной и мозаичной формой оказалось примерное равное количество и составило 20 (3,89%) и 16 (3,11%) человек соответственно. У одного ребенка выявлена трисомия 21-й и Х- хромосом (кариотип 48,XXX,+21) — что составило 0,19 %.

Пренатальный скрининг синдрома Дауна большинству (376 матерей — 73,15%) матерей не проводился, двое (0,39%) от скрининга отказались.

Среди матерей, скрининг которым был проведен у 79 (57,24%) отмечался ложно отрицательный результат; у 59 (42,75%) — показатели скрининга выявили высокий риск трисомии 21-й хромосомы у плода. В дальнейшем, 57 (96,61%) из этих матерей от инвазивного исследования отказались и только 2 (3,39%), получив измененный кариотип плода, приняли решение пролонгировать беременность, несмотря на установленный диагноз СД.

Данные роды были первыми у 125 (24,32%) матерей, вторыми — у 274 (53,31%), третьими — у 82 (15,95%), четвертыми — у 23 (4,47%), пятыми — у 8 (1,56%), шестыми — у 2 (0,39%) матерей.

При первичном обращении проводился сбор анамнеза, объективное обследование и анализ медицинской документации. На основании известных в литературе данных разработан план наблюдения. Дети наблюдались согласно представленному графику на базе Консультативно-диагностического отделения ДГКБ № 13 им. Филатова (табл.1). Суммарное количество проведенных исследований представлено в таблице 2. Неонатальных аудиологический скрининг проводился детям, рожденным начиная с 2009 года. Дети и их родители получали специализированную психолого-педагогическую помощь в Центре ранней помощи Благотворительного фонда «Даунсайд Ап», где наблюдались с момента обращения до 8 лет. У детей раннего возраста регулярно оценивались темпы психомоторного и речевого развития. Часть пациентов получала рекомендованную неврологами нейро-стимулирующую терапию. Таблица 1.График обследования детей с СД. Исследование возраст в годах

0-1 месяц 6м 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 5-8

Кардиология ЭКГ, ЭхоКГ + + — + — + — + +

Тиреоидные гормоны ТТГ + + — + — + — + +

Развитие и ранняя помощь + + + + + + + + + +

Оценка электрической активности мозга, а также эхо-энцефалографическое исследования и магнитно-резонансная томография

головного мозга назначалась специалистами по показаниям и в некоторых случаях перед применением ноотропных препаратов. Для исследования темпов психомоторного и речевого развития ретроспективно были оценены сроки появления навыков у детей в данной группе. Полученные результаты представлены в таблицах 6, 7.

Таблица 2. Перечень и объем проведенных исследований.

Исследование Число проведенных исследований

ЭХОКГ до 1 года 479

ЭХОКГ после 1 года 364

УЗИ брюшной полости/почек 276

Анализ крови (тиреоидный статус) 186

НСГ до 1 месяца 275

НСГ после 1 месяца 222

Аудиологическое тестирование 514

Дерматоглифика (пробанды) 107

— Родители (матери/отцы) 88/36

— Контроль (Ж/М) 53/40

Ежемесячная оценка навыков ПМР 168

Для разработки нормограмм антропометрических показателей детям в возрасте от 0 до 1 года проводилось динамическое измерение длины, массы тела и окружности головы по стандартным методикам [Шабалов Н.П.,2003]. Разработаны нормограммы антропометрических показателей по параметрическому (сигмальному) методу. Результаты вычислений представлены в таблицах 3, 4. Также нормограммы рассчитаны непараметрическим методом и представлены в виде перцентильных графиков на рисунке 1.

Показатели физического развития недоношенных детей оценивали в соответствии со скорригированным возрастом, а до 40 недель скоррегированного возраста в сравнении с нормограммами внутриутробного роста плода (Тегиоп Т. А.,2003].

Получены отпечатки пальцев и ладоней с помощью краски нанесенных на бумагу 107 детей с СД (45 девочек, 62 мальчика), 88 матерей и 36 отцов детей с трисомией 21-й хромосомы. Учитывались отпечатки пальцев и ладоней детей с любой формой трисомии. Изучался гребневой рисунок, определялись типы узоров, ладонных складок и другие характеристики дерматоглифики. В качестве контрольной группы получены отпечатки пальцев и ладоней сотрудников Консультативно-

Другие статьи:  Как расторгнуть договор ростелеком тольятти

диагностического отделения ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, а также дальних родственников пробандов (бабушки, дедушки, здоровые полусибсы и двоюродные сибсы пробандов). Всего 93 человека (53 женского и 40 мужского пола).

Статистическая обработка клинических данных, а также построение графиков, производилось с помощью стандартных методов статистической обработки и пакета компьютерных программ Microsoft office, SPSS. С целью построения таблиц для оценки физического развития полученные данные были сгруппированы по полу и возрасту. В каждой подгруппе было рассчитано среднее значение показателей и стандартное отклонение. Для построения перцентильных графиков рассчитаны медианы, а также значения 3, 10, 25, 75, 90 и 97 перцентиля в каждой подгруппе. Для оценки однородности выделенных подгрупп применялся критерий Колмогорова-Смирнова. Выявление достоверного отличия групп проводилось с помощью критерия Манна — Уитни.

Результаты собственных исследований

Для оценки физического развития детей с СД и с целью разработки нормограмм антропометрических показателей были получены показатели длины, массы тела и окружности головы 514 детей с трисомией 21-й хромосомы, находящихся на воспитании в семье.

Нормограммы антропометрических показателей рассчитаны по параметрическому (сигмальному) методу и представлены в таблицах 3- 4. Также нормограммы были рассчитаны непараметрическим методом и представлены в виде перцентильных графиков на рисунке 1.

Проведено сравнение темпов физического развития детей с СД с темпами физического развития здоровых детей (данные ВОЗ) [www.who.int]. Оказалось, что медиана массы тела, длины, а также окружности головы детей с СД при рождении находится в пределах нормального значения здоровых детей. Однако, с возрастом медианы длины, массы тела и особенно окружности головы детей с СД приближаются к значениям ниже одного стандартного отклонения данных ВОЗ. При этом индекс массы тела [масса (кг)/длина (м)2] детей с СД существенно не отличается от индекса массы тела детей без СД.

Проведено сравнение темпов физического развития детей с СД в России с темпами физического развития детей с СД в других странах: США [Cronk С .и др., 1988] и Португалии [Fernandes А.и др., 2001]. Указанные исследования были проведены с разницей примерно в 10 лет. Оказалось, что темпы прибавки массы и длины тела детей в нашем

исследовании выше, чем в США и Португалии. Это обстоятельство связано, во-первых, с совершенствованием за последние 20 лет медицинской помощи детям, в том числе кардиохирургической, и, во-вторых, с расово-этническими особенностями исследуемых популяций.

Таблица 3. Показатели массы, длины тела и окружности головы

девочек с СД. (ЯР -стандартное отклонение, п- количество измерений)

возраст (мес) масса (кг) ср во п длина (см) ср 50 N окр гол. (см) ср во п

0 3,132 0,429 205 50,13 2,41 202 33,53 1,47 79

1 3,620 0,531 106 52,46 2,25 82 35,42 1,37 49

2 4,381 0,566 91 54,94 2,71 77 36,15 1,59 29

3 4,967 0,685 87 57,76 3,11 62 37,82 1,74 34

4 5,672 0,766 56 60,16 3,30 34 38,25 1,92 46

5 6,279 1,036 43 62,83 2,96 57 39,68 1,07 37

6 6,886 0,924 46 63,86 3,18 33 40,32 1,31 31

7 7,080 0,811 58 66,08 3,07 38 41,41 1,67 31

8 7,749 0,901 33 67,39 2,91 42 42,2 1,48 30

9 7,848 1,185 49 68,7 3,66 45 41,57 1,84 34

10 7,758 0,881 62 69,54 4,16 42 42,38 1,75 38

11 8,275 1,253 42 71,69 1,91 38 42,41 1,82 39

12 9,086 1,066 56 71,29 3,34 47 42,87 2,08 35

Таблица 4. Показатели массы, длины тела и окружности головы

мальчиков с СД. (ЯГ) —стандартное отклонение, н- количество

Возраст (мес) масса (кг) ср БО п длина (см) ср ЭИ л окр гол(см) ср ЭР п

0 3,236 0,547 232 50,82 2,73 220 34,04 1,72 100

1 3,723 0,744 150 52,83 2,45 110 35,83 1,59 42

2 4,586 0,729 107 56,13 2,7 49 37,67 1,45 34

3 5,371 1,062 97 59,44 2,78 79 38,74 1,31 39

4 6,154 0,762 63 62,33 2,80 42 40,09 1,23 29

5 6,701 0,968 52 63,24 4,4 40 40,93 1,78 22

6 7,139 1,123 62 65,56 2,3 42 42 1,57 44

7 7,687 1,22 43 67,86 3,15 41 42,26 1,46 33

8 8,219 1,179 43 69,71 3,35 47 42,62 2,43 25

9 8,365 1,146 46 68,11 3,16 37 42,92 1,44 33

10 8,557 1,434 38 70,23 3,21 33 43,25 1,5 35

11 9,044 1,682 52 73,3 1,53 33 43,55 1,52 36

12 9,356 1,414 55 73,67 3,89 38 43,85 1,66 47

Для определения частоты и структуры врожденных пороков

развития и ассоциированных с синдромом заболеваний исследуемым детям было проведено обследование согласно графику (см. табл.1).

Рисунок 1.Перцентильные графики массы, длины тела и окружности головы девочек (А) и мальчиков (Б) с СД первого года жизни.

233 (45,33%) ребенка с СД, то есть почти половина детей не имели врожденных пороков развития. В период с 1999 по 2008 годы среди рожденных с трисомией 21-й хромосомы это число колеблется в пределах 32-56,25%, однако значимой тенденции к увеличению не отмечается. Таким образом, наличие или отсутствие аномалий развития плода при проведении пренатальной ультразвуковой диагностики не может быть критерием исключения у него СД.

Врожденные пороки сердца диагностированы у 218 (45,51 %) младенцев (табл.5). У 43 (8,98%) из общего числа детей с трисомией 21-й хромосомы — общий открытый атриовентрикулярный канал. Таблица 5. Результаты ультразвукового исследования сердца у детей с СД.

Результаты ЭХОКГ исследования у детей с СД число %

Врожденный порок сердца 218 45,51

Персистенция фетальных коммуникаций 64 29,36

Пролапс митрального клапана 15 4,12

Постгипоксическая кардиомиопатия 1 0,27

Рисунок 2. Структура врожденных пороков развития сердца у детей с гтт

В структуре аномалий ВПС у детей с СД чаще отмечался дефект межпредсердной

перегородки (ДМПП), который был диагностирован у 66 детей (30,28%). Общий

атриовентрикулярный канал (ООАВК) выявлен у 52 (23,85%), дефект

межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у 51 (23,39%), сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП+ДМЖП) у 24 (11,01%) детей с СД. Другие пороки, такие как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и другие, в сумме обнаружены у 25 детей, что составило 11,47%. Оперативное лечение потрбовалась 119 (51,52%) детям с ВПС и ОАП.

ООАВК «ДМЖП ■ ДМПП+ДМЖГ1

Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта диагностированы у 25 (4,86%) детей с СД. В структуре аномалий этих пороков большую часть (48%) составляет атрезия 12-ти перстной кишки, которая диагностирована у 12-ти детей, четверть из которых — мембрана дуоденум (рис. 3).

‘Т у детей с СД. Второй по

распространенности порок развития, обнаруженный у 4 (16%) младенцев с СД -атрезия ануса. Два ребенка с болезнью Гиршпрунга (8%) были оперированы на первом месяце жизни. Столько же было оперировано детей с трисомией 21-й хромосомы по поводу пилоростеноза. У 1-го (4%) ребенка обнаружен порок развития поджелудочной железы — кольцевидная поджелудочная железа. Диагноз у этого ребенка был установлен в 11 месяцев. Клинические проявления данного заболевания в виде срыгиваний вплоть до рвоты «фонтаном» у ребенка появились в 9 месяцев жизни после радкиальной коррекции ВПС (ДМПП). Один ребенок (4%) из 25 был оперирован по поводу Меккелева дивертикула. Инвагинация кишечника была установлена также у одного (4%), и у еще одного (4%) ребенка с трисомией 21-й хромосомы диагностирован долихоколон.

Врожденные пороки, такие как гипоплазия почек и мультикистоз почек выявлены у 6 (2,17%) из обследованных детей. Гидронефроз и пиелэктазия диагностированы у 51 ребенка, что составило 18,48%. Таким образом, расширение собирательной системы почек встречается почти у каждого пятого ребенка с СД.

Помимо врожденных аномалий развития у детей с СД чаще встречаются ассоциированные с синдромом заболевания, такие как гипотиреоз, целиакия и др. Патология щитовидной железы в нашем исследовании была обнаружена у 93 (50%) детей. Этот показатель не противоречит уже известным в литературе данным [ипасЬак К. и др.,2008]. Снижение функции щитовидной железы, в том числе субклинический гипотиреоз диагностирован у 84 (46,87 %) детей, а повышение — у 6 (3,23%). Чаще всего заболевания выявлялись у детей до года, что подтверждает целесообразность раннего исследования уровня тиреоидных гормонов у пациентов с трисомией 21-й хромосомы. Врожденный

Рисунок 3.Структура пороков развития Ж]

■ Атрезия 12 -перстной кшш

■ Кольцевидная поджелудочная железа

в Меккелев дивертикул

гипотиреоз установлен у 31(16,67%) ребенка с СД. У 4-х детей с врожденным гипотиреозом неонатальный скрининг патологии не выявил. Диагноз у этих детей был установлен путем прицельного исследования их тиреоидного статуса. Данные результаты с учетом схожести клинических проявлений СД и гипотиреоза, таких как макроглоссия и мышечная гипотония указывают на необходимость обязательного обследования.

Целиакия была установлена у 1,36% детей. Этот показатель значительно ниже известных в литературе (5-7%) [Wouters J, Weijerman М.Е, и др.,2009]. Иммунологический скрининг целиакии не проводился. ДНК-типирование человеческого лейкоцитарного антигена HLA-DQ2/DQ8 также не проводилось. Вероятно, имела место гиподиагностика целиакии у исследуемых детей вследствие отсутствия скрининга. Стертость клинических проявлений глютеновой энтеропатии у детей с трисомией 21 -й хромосомы затрудняет ее диагностику. Таким образом, целесообразно проведение иммунологического скрининга целиакии в возрасте 2-х лет всем детям с СД.

У 190 (36,96%) детей с СД выявлено то или иное нарушение со стороны опорно-двигательного аппарата. Возникновение и прогрессирование ортопедической патологии связано с врожденной дисплазией соединительной ткани, обусловленной аномальным строением коллагена вследствие наличия трех копий гена COL6A2.

Атланто-аксиальная нестабильность шейного отдела позвоночника была диагностирована у 21 ребенка, что составило 4,09%. Однако по данным литературы, нестабильность шейного отдела позвоночника встречается значительно чаще (10-15%) [Pueschel S.M., Schola F.H.,1981, Pueschel S.M., Schola F.H. и др., 1987; Pueschel S.M., Scola F.H., Pezzullo J.C., 1992; Fawzi Elhami Ali, Mahmoud A. и др.,2006]. Таким образом, отсутствие скрининга приводит с гиподиагностике нестабильности шейного отдела, что доказывает целесообразность проведения рентгенологического скрининга всем детям с СД в возрасте 4-х лет.

Снижение слуха диагностировано у 27 (5,25%) детей с СД до 8-летнего возраста. Сенсо-невральная тугоухость диагностирована у 5 (18,52%) из слабослышащих детей. У 2 (7,41%) — смешанная глухота, у 20 (74,07%) — кондуктивная.

Врожденный стридор за счет мягкости хрящей гортани отмечался почти у трети детей с СД (23,15%). Клинические проявления обструктивного апноэ во сне у детей старше 2-х лет были обнаружены у 179 (34,82%) детей, что не противоречит литературным данным [de MiguelDiez J„ Villa-Asensi J.R., Alvarez-Sala J.L.,2003].

Сужение носослезного канала среди детей с трисомией 21-й хромосомы диагностировано — у 329 (64,01%). При этом зондирование проведено 29 детям (8,81%), как правило, с хорошим клиническим эффектом. Рецидив отмечался только у 2 (6,9%) из зондированных детей.

Нарушения зрения также характерны для детей с СД. Врожденные катаракты были диагностированы у 7 (1,36%) детей. Нистагм отмечался у 31 (6,03%), косоглазие встречалось у 90 (17,52%). Глазной альбинизм был выявлен у одного из обследованных детей (0,19%). Частичная атрофия диска зрительного нерва наблюдалась у 18 (3,51%) детей с СД. Ангиопатия сетчатки — у 28 (5,45%), ретинопатия — у 7 (1,36%) из обследованных детей. Нарушения рефракции весьма распространены (33,34%) и нередко прогрессируют. Полученные данные не противоречат литературным (3880%) [ Stephen Е. И др.,2007; Wong V, Но D., 1997].

Среди гематологических нарушений была обнаружена анемия у 46 (8,94%), лейкопения — у 35 (6,81 %), тромбоцитопения — у 10 (1,95%) детей с СД и носила идиопатический характер. У 3 (0,58%) детей диагностирована тромбоцитопатия. Острый лейкоз выявлен у 7 (1,36%).

Задержка психомоторного и речевого развития в разной степени характерна для всех детей с СД. Для оценки темпов психомоторного развития, а также сроков формирования моторных навыков у детей с трисомией 21-й хромосомы, находящихся на воспитании в семье было проведено исследование динамики психомоторного развития у детей с СД в периоды младенчества и раннего детства. В группу были включены и дети, возраст первичного обращения которых в Центр ранней помощи «Даунсайд Ап» составил более 12 месяцев. Частота визитов педагога и степень оказания педагогической помощи этим детям, а также отсутствие или наличии ноотропной терапии не учитывались.

Были проанализированы факторы, влияющие на темпы развития, в том числе возможное перинатальное поражение ЦНС. Асфиксию в родах средней степени тяжести перенесли 115 (22,37%) детей. Тяжелую асфиксию — 4 (0,78%). Признаки перинатального поражения центральной нервной системы отмечались у 200 (38,91%) детей и, в основном, в виде синдрома угнетения бузусловно-рефлекторной деятельности (99,1% из числа пораженных). Судорожный синдром в первые сутки жизни отмечался у 7 (1,36%) детей. По результатам проведенного нейросонографического исследования в неонатальном периоде признаки ишемического поражения головного мозга отмечались у 86 (31,27%) детей.

Количество детей, судорожный синдром у которых отмечался хотя бы однократно, включая фебрильные судороги, составило 25 (4,86%).

Стереотипии отмечались у 5 (0,97%) детей. Электроэнцефалография проводилась по показаниям и была выполнена 61 ребенку (11,87%). Изменения были установлены у 44 детей (72,13% из обследованных детей) в виде судорожных паттернов (17), диффузных изменений (11), задержки формирования коркового ритма (13), снижения порога судорожной активности (3).

Ретроспективно были оценены сроки появления навыков у детей в данной группе. Были рассчитаны медианы, а также самые ранние и самые поздние сроки появления навыков. Полученные результаты представлены в таблицах 6-7.

Таблица 6. Темпы моторного развития и приобретения навыков детей с СД (п=168)_